Nebulin

Z Multimediaexpo.cz

Aktuální verze z 22. 7. 2013, 10:15

Nebulin je obrovský protein o velikosti asi 800 kDa, jenž se vyskytuje v kosterní svalovině obratlovců a reguluje velikost tenkých filament v sarkomeře svalových vláken.^[1] V jeho struktuře se opakuje mnohokrát za sebou stejný motiv. Patří mezi aktin vázající proteiny a jeden nebulin je schopen asociovat se s 200 aktinovými podjednotkami, ale i s dalšími proteiny, jako je kalmodulin, tropomyosin, troponin a tropomodulin.^[2] Nebulin zřejmě funguje jako molekulární pravítko, jež reguluje délku sarkomery. Tato funkce však dosud nebyla zcela potvrzena a naopak se nově vynořují donedávna neznámé role tohoto proteinu.^[3] Mutace v genu pro nebulin jsou spojovány s tzv. nemalinní myopatií.^[2]

Reference

1. ↑ Oxford dictionary of biochemistry and molecular biology; revised edition. Příprava vydání R. Cammack et al. New York : Oxford university press, 2006. ISBN 0-19-852917-1.  
2. ↑ ^{2,0 2,1} MACIVER, Sutherland. The Encyclopaedia of Actin-Binding Proteins (and Drugs): Nebulin [online]. . Dostupné online.  
3. ↑ MCELHINNY, A. S.; KAZMIERSKI, S. T.; LABEIT, S., et al. Nebulin: the nebulous, multifunctional giant of striated muscle. Trends Cardiovasc Med., 2003, roč. 13, čís. 5, s. 195-201. Dostupné online. ISSN 1050-1738.