Creutzfeldtova–Jakobova nemoc

Z Multimediaexpo.cz

Nemáte oprávnění „upravit tuto stránku“. Důvod:

Můžete si prohlédnout a zkopírovat zdrojový kód této stránky:

[[Soubor:MAP 826-EU je v šoku-BSE nebo CJD-2021-02-12.png|thumb|300px|Experimentální vakcíny proti COVID-19 mohou způsobit až [[Epidemie|epidemii]] smrtelné nemoci CJD !!]] '''Creutzfeldtova–Jakobova choroba (CJD)''' je relativně mimořádně vzácné, avšak vždy smrtelné neurodegenerativní onemocnění [[mozek|mozku]] patřící mezi tzv. [[spongiformní encefalopatie]], tzn. onemocnění, která jsou zapříčiněna neovladatelným množením infekční prionové bílkoviny neboli [[prion]]em v mozkové tkáni. == Historie == Creutzfeldtova–Jakobova choroba byla poprvé rozpoznána [[Německo|německým]] [[neurolog]]em [[Alfons Maria Jakob|Alfonsem M. Jakobem]] a později popsána neuropatologem [[Hans Gerhard Creutzfeldt|Hansem G. Creutzfeldtem]]. == Klinické příznaky == Zprvu se projevuje poruchami [[zrak]]u, obvyklé je zamlžené, dvojité vidění, a poruchami [[Paměť|paměti]] – běžný je pocit zastřené mysli. Časně narušena je i [[ataxie|rovnováha a koordinace]] v důsledku mozečkové degenerace: vrávoravá chůze, závratě a pády, svalová slabost, rigidita, třes. Časté jsou rovněž i četné dysestézie, mravenčení, pocity znecitlivění, či ''lepkavé kůže'', nebo tzv. myoklonus - mimovolné svalové záškuby. Souběžně se rozvíjejí i degenerativní změny osobnosti a poruchy chování: [[deprese (psychologie)|deprese]], apatie, plačtivost, negativismus, [[halucinace]], záchvaty strachu a křiku, rozbíjení věcí. Následuje období rychle progredující [[demence]] – týdny, až měsíce, končící stavem akinetického mutismu, nemocný je znehybněný, strnulý, neodpovídá na jakékoliv podněty, ačkoliv má otevřené oči; osobnost i vyšší nervová činnost je vymizelá, zachovány bývají pouze primitivní reflexy, následuje smrt. == Onemocnění mozkové tkáně == Podstatou CJD je progresivní spongiformní (houbotvárná) vakuolizace mozkové tkáně, z čehož vyplývá celková degenerace [[Centrální nervová soustava|centrální nervové soustavy]]. Creutzfeldtova–Jakobova nemoc tedy není nemocí ve smyslu nákazy živočicha odlišným organismem, jakými jsou např. [[virus|viry]], [[baktérie]], či [[Parazitismus|parazité]], ale právě hromadění přirozeně se vyskytující molekuly, kterou tělo v její chorobné podobě neumí [[metabolismus|metabolizovat]]. == Inkubační doba a dárcovství krve == Inkubační doba v případě variantní CJD (tedy zapříčiněné konzumací nemocné tkáně) se pohybuje v rozmezí 6 měsíců až 40 let. Proto také [[darování krve]] není možné, pokud člověk pobýval v letech 1980–1996 ve [[Velká Británie (ostrov)|Velké Británii]] a [[Francie|Francii]] déle než 6 měsíců. == Klasifikace CJD == # '''familiární''' – dědičná forma, dítě nese od rodiče poloviční riziko, že se v jeho životě onemocnění projeví, # '''sporadická''' – forma zapříčiněná samovolnými přeměnami v mozkové tkáni - Postihuje jedince, obvykle nad 60 let, # '''variantní''' – vCJD, forma zapříčiněná požitím infikované tkáně (tzn. oči, mícha, mozek, ale i svaly a vnitřnosti) zvířete nakaženého BSE, scrapie, CWD či FSE, # '''iatrogenní''' – forma zapříčiněná nedbalým lékařským zásahem. Transplantace tvrdé [[Mozková blána|blány mozkové]], či [[rohovka|rohovky]] od dárce nemocného CJD – u dárce, jehož nemoc předsmrtně nevypukla, používáním růstových hormonů, pocházejících z podvěsků mozkových mrtvých pacientů, nosících priony, chirurgickými nástroji, elektrodami použitými u potenciálně nemocných pacientů, nemoc může být (a také byla ve velmi vzácných případech) započata i čistými kovy (prokázáno na myších), jelikož priony na přímý styk s kovy pravděpodobně reagují chaotickým přeskupováním. == Veterinární opatření == Evropská unie (EU) přijala 22. května 2001 dokument Nařízení Evropského parlamentu a rady (ES) č. 999/2001, kterým se stanoví pravidla pro prevenci, tlumení a zdolávání některých transmisivních spongiformních encefalopatií. Přestože současná [[Veterinární lékařství|veterinární]] věda nemá zatím zcela dostačující důkazy na mezidruhový přenos ze [[Tur domácí|skotu]] ([[BSE]]), případně z [[ovce|ovcí]] a [[koza|koz]] ([[scrapie]]) na [[člověk]]a (CJD), zachází se všemi jatečně zpracovávanými [[Přežvýkaví|přežvýkavci]] tak, aby byl vyloučen přenos infekčních [[prion]]ů na člověka. Toto nařízení vychází ze stanoviska [[Vědecký řídící výbor|Vědeckého řídícího výboru]] a [[Vědecký výbor pro veterinární opatření vztahující se k veřejnému zdraví|Vědeckého výboru pro veterinární opatření vztahující se k veřejnému zdraví]]. == Související články == * [[Bovinní spongiformní encefalopatie|Bovinní spongiformní encefalopatie (BSE)]] * [[Neurologie]] == Externí odkazy == * [http://www.osel.cz/index.php?clanek=125 Priony a prionové choroby (česky)] * [http://ghr.nlm.nih.gov/gene/PRNP PRNP gen (anglicky)] * http://www.psychiatriepropraxi.cz/pdfs/psy/2008/03/04.pdf * http://www.neurologiapreprax.sk/index.php?page=pdf_view&pdf_id=1045&magazine_id=3 * [https://web.archive.org/web/20200605030638/http://www.solen.sk/pdf/Mitrova.pdf CREUTZFELDTOVA-JAKOBOVA CHOROBA (slovensky)] * http://www.viapractica.sk/index.php?page=pdf_view&pdf_id=2822&magazine_id=1 * http://www.neurologiepropraxi.cz/pdfs/neu/2007/03/05.pdf * http://web2.mendelu.cz/af_239_nanotech/dp.php?ip=27 * [http://www.whonamedit.com/synd.cfm/696.html WhoNamedIt – Creutzfeldt-Jakob disease (anglicky)] {{Commonscat|Creutzfeldt–Jakob disease}}{{Článek z Wikipedie}} [[Kategorie:Spongiformní encefalopatie]] [[Kategorie:Vzácné nemoci]]

Návrat na stránku „Creutzfeldtova–Jakobova nemoc“.