Nová soutěž o nejlepší webovou stránku !Neváhejte a začněte rychle soutěžit o lákavé ceny ! Hem Z Multimediaexpo.cz stránky Hem Nemáte oprávnění „upravit tuto stránku“. Důvod: Požadovanou činnost smějí provádět jen uživatelé ve skupinách Automaticky schválení uživatelé, RCRedaktors. Můžete si prohlédnout a zkopírovat zdrojový kód této stránky: [[Soubor:Heme b.png|thumb|Molekula hemu b]] '''Hem''' je [[prostetická skupina]] obsahující atom [[železo|železa]] (Fe<sup>2+</sup>) ve středu tetra[[pyrrol]]ového jádra, na něž jsou navázány [[substituent]]y. Červená barva hemu je způsobena konjugovaným systémem dvojných vazeb, kvůli kterému se dobře hem excituje a následně emituje červenou část spektra viditelného světla. Systematický název porfyrin IX, který spolu s Fe<sup>2+</sup> tvoří hem, je: 1,3,5,8-tetrametyl-2,4-divinyl-6,7-dipropionová kyselina. Mimo hemoglobin je hem obsažen ještě v dalších organických látkách, jako je [[myoglobin]], [[cytochrom P450]], [[katalasa]], [[peroxidasa]] a [[cytochrom]]y [[dýchací řetězec|dýchacího řetězce]]. == Biosyntéza hemu == [[Soubor:Heme synthesis.png|right|thumb|500px|Biosyntéza hemu]] Biosyntéza hemu je velmi dobře prozkoumaný proces. Odehrává se hlavně ve vývojových stadiích červených krvinek v kostní dřeni (viz [[Krvetvorba]]) a v [[játra|játrech]]. Probíhá ale ve všech savčích buňkách, které mají [[mitochondrie]]. Výchozí látkou pro syntézu je [[sukcinyl-CoA]] (z [[Citrátový cyklus|Krebsova cyklu]]) a [[Aminokyseliny|aminokyselina]] [[glycin]]. Produktem je ''kyselina α-amino-β-ketoadipová'', která v reakci katalyzované enzymem ALA-synthasou dekarboxyluje na ''kyselinu δ-aminolevulovou'' (ALA). ALA-synthasa je regulačním enzymem, který určuje rychlost celé syntézy hemu. Dvě molekuly ALA kondenzují za vzniku dvou molekul vody a ''porfobilinogenu'' (PGB). Čtyři molekuly PGB následně kondenzují za vzniku lineárního tetrapyrrolu, ''hydroxymethylbilanu'', který spontánně cyklisuje na ''uroporfyrinogen I'', nebo je přeměněn na ''uroporfyrinogen III''. Uroporfyrinogen je přeměněn na ''koproporfyrinogen''. ''Koproporfyrinogen III'' je dále přeměněn na ''protoporfyrinogen III'' a ten je dále metabolizován na ''protoporfyrin III''. Do protoporfyrinu III je pak inkorporován iont železa za vzniku hemu. == Poruchy syntézy hemu == Při složitosti metabolických pochodů, které jsou potřeba k syntéze hemu, je jasné, že porucha jakéhokoliv [[enzym]]u, který katalyzuje kteroukoliv z dílčích reakcí syntézy, se naruší celý metabolismus porfyrinových látek. Dochází k hromadění metabolitů před metabolickým blokem nebo k chybění produktu za ním. Mutace genů, které řídí syntézu enzymů působících při biosyntéze hemu, způsobuje celou řadu vrozených metabolických chorob, známých jako [[porfyrie]]. {{Článek z Wikipedie}} [[Kategorie:Porfyriny]] [[Kategorie:Prosthetické skupiny]] Šablona použitá na této stránce: Šablona:Článek z Wikipedie (ukázat zdroj) Návrat na stránku „Hem“.
